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  作者:何强,汪永新,新疆医科大学第一从属病院神经外科

  脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是以脊髓和(或)脊膜及脑脊液构成的囊,通过椎弓缺损处向外膨出为特点的先本性神经系统发育正常,次要在孕18~21周神经管闭合折叠时发生。MMC病人可表示一系列功能妨碍,包罗下肢瘫痪和(或)感受丧失、大小便功能妨碍等。MMC手术医治分为产背工术和宫内手术。产背工术次要集中于从手术机会、手术体例、监测手段等方面,最大限度庇护神经功能。宫内手术包罗宫内修复手术和胎儿镜手术,经临床证明,宫内手术在庇护神经功能、降低并存疾病发生率上具有劣势,但因为手术程度要求较高,严峻的母婴并发症等缘由,国外仅少数大型分析病院开展。

  1.产背工术

  1.1手术机会

  对囊壁肤浅且具有脑脊液漏的病人,最好在出生后24~72h内进行缺损修复,以削减传染风险和神经功能变性。对脂肪瘤型MMC病人,出生后可不急于手术,但为避免因发展发育惹起脊髓拴系分析征(tetheredcordsyndrome,TCS),而导致神经毁伤,应于出生半年内尽早手术医治。对儿童晚期TCS,尽早手术疗效较好。对于无症状的脂肪瘤,40%病人10年后会发生TCS,而惹起大小便妨碍与双下肢活动感受妨碍等严峻并发症,因而,越来越多学者倾向于防止性手术。对归并脑积水病人,目前有同期手术或二期手术两种分歧概念。TAMBURRINI等认为除非有需要医治,不然对脑积水同期分流应稳重。国内学者也建议该当实施个别化医治,针对颅内高压性脑积水,一期手术完成分流及修补是最佳手术体例;对一般压力性脑积水可暂不分流,动态监测颅内压变化。对有明白传染的病人,为防止分流管排斥、降低分流管相关并发症,先修补并节制传染后,二期手术再行分流手术。

  1.2手术体例

  显微神经外科手术步调包罗椎管扩大探查、脊髓拴系松解和脊膜膨出修补术。操作要点如下:

  ①分辨并分手神经基板。分手囊肿后,有时需在脊柱裂区上下各切除1个椎板,以普遍显露并切开一般硬脊膜,有益于看清一般脊髓与膨出脊髓的关系,免得误伤神经;完全分手、松解与囊壁黏连的脊髓及神经纤维。对脂肪瘤型MMC,因为皮下脂肪瘤侵入脊髓,应先切除脊髓外脂肪,再尽量切除髓内脂肪,不求完全切除。

  ②实现水密密封。修剪硬脊膜,以本身硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊,防止对神经组织压迫与黏连。

  ③神经电心理监测的使用。常用监测手段包罗体感诱发电位、持续肌电图描记和诱发肌电图。术中应持续监测下肢肌及肛门外括约肌持续肌电图,术中刺激术野组织时使用诱发肌电图。神经电心理监测可在术中及时监测神经通路的完整性,区分神经和非神经布局,并鉴定神经布局能否具有功能,最大程度提高手术平安性。术后检测尿动力学和体感诱发电位,敌手术结果评价有主要感化。

  ④终丝辨认和堵截。对所有MMC病人,无论有无临床症状,均应堵截终丝,免得跟着机体发育,脊髓逐步遭到牵拉惹起神经症状或使其加重。一般环境下,可按照终丝走向、粗细、色泽,与马尾神经加以区分,需要时术中采用神经电心理监测仪进行区分。但对医疗前提掉队地域,或者某些环境下神经电心理监测也难以辨别时,利用“终丝纵剖法”可精确分辨终丝。在初步辨认终丝后,纵形剖开终丝约0.5 cm,按照剖面的表观特征予以确认。神经纤维的剖面呈灰色颗粒状,纤维组织呈白色滑腻样外观,而终丝是一种次要由5~20μm厚的Ⅰ型胶原束构成的纤维索。术中锐性纵形劈开较短距离的神经束,对神经的一般功能影响很小,对马尾神经来说,不会惹起神经症状。

  ⑤TCS再发生的防止。脂肪瘤型MMC术后再发生TCS的比例达17%~20%。因而,手术切除椎管内脂肪时,要尽量保留脂肪概况的软脊膜与脊髓概况的软脊膜,在去除脂肪组织后用可接收线缝合软脊膜以闭合脊髓创面,从而防止脊髓与硬脊膜等组织黏连,对防止TCS再发生具有极其主要意义。对伴有严峻MMC的TCS病人,一期手术先松解脊髓而不修补硬脊膜,随发展发育待脊髓完全自行进入椎管后行二期手术修补,可在松解脊髓后以半球形钛网笼盖膨出处,这可以或许无效防止再黏连。切除脂肪瘤后的新颖创面和松解后的神经应完全止血,以防术后与四周组织黏连而再构成TCS。手术重建一个广大完整的硬脊膜囊可使脊髓与硬膜之间有充实的脑脊液,防止术后黏连。

  ⑥皮肤缺损修补。对由MMC囊所致皮肤缺损,面积小、张力小的缺损可间接对位缝合,面积大的皮肤缺损可利用多种皮瓣手艺进行缺损修补。

  1.3手术并发症及其办理

  术后最常见并发症是脑脊液漏和TCS。术后脑脊液漏的次要缘由是手术硬脊膜破损或修复不严密,也可能是术后晚期脑脊液生成过多与引流不畅所致。术中显微镜下规范操作,可无效防止脑脊液漏发生。术后脑脊液漏的医治方式包罗从头加固缝合、临时性脑脊液外引流与腰大池-腹腔分流等。无效医治术后脑脊液漏,推进暗语愈合,可降低脑积水发生时对脑组织的损害。TCS是修补术后最常见的远期并发症,发生率为5%~50%。术后按期随访能及时发觉病变,连系临床表示和MRI查抄,行拴系松解医治。

  “二次冲击”假说的成长和验证是进行宫内MMC修复的理论根据。该假说认为神经毁伤次要来自于“二次冲击”:第1次冲击是指神经胚构成失败,导致脊髓表露在羊水中;第2次冲击是宫内损害,包罗羊水内无害物质表露、间接机械毁伤、流体压力以及上述所有要素的分析。分析妊妇血清甲胎卵白与超声成果,MMC次要在孕中期18~22周确诊。因而,宫内手术可以或许防止神经持续受损,最大限度保留神经功能,降低分流比例80%~90%,同时,缺损修补可部门或完全逆转后脑疝。美国国立卫生研究院多核心前瞻性随机临床试验(managementofmyelomeningocelestudy,MOMS)的病人纳入尺度为:①病变位于T1~S1且伴有后脑疝。②单胎怀胎。③怀胎春秋大于18周岁。④孕19.0~25.9周。⑤一般核型。⑥美国公民。

  2.1术前预备

  MOMS研究中,术前预备包罗:①术前病人及产妇病情的全面细致评估。②病情、手术相关事项与预后等充实奉告妊妇及家眷。③多学科团队人员参与,包罗神经外科、产科、心内科、麻醉科医师以及护理人员。④术前防止性用药和血液预备。

  2.2手术体例

  2.2.1宫内修复手术:

  操作前通过硬膜外导管赐与试验性剂量药物用于术后镇痛。接着赐与麻醉药物败坏子宫。术中超声持续监测胎儿,需要时利用超声心动描记。横向切开皮肤,并颠末筋膜进入腹腔。为防止惹起子宫静脉充血,可经产妇的腹直肌内侧切开,分辨腹壁下动脉并结扎。子宫表露后,从头评估胎盘位置,手术医师通过超声定位胎盘鸿沟选择暗语。这时子宫张力下降,产科医师摆放最佳的胎儿手术体位,如许可间接表露病变部位。在子宫切开前,通过超声定位,胎儿行肌内打针麻醉药物,位置凡是在肩部或臀部。留意标识表记标帜的神经基板鸿沟,子宫切开长度6~8 cm。充实止血后,将导管放入子宫内,环绕胎儿持续输注林格液用以维持胎儿体温,防止脐带收缩。情况温度最好维持在26℃,并于子宫内放置温度监测探头,及时监测温度,需要时调整。

  因为持续性液体输注,胎儿浮在子宫腔内,体位呈躯干向上,如许会导致胎儿挪动,给神经修复添加难度。不要将胎儿移出子宫,避免胎儿脱水、缺氧或脐带痉挛。宫内手术与产后修复过程类似。缺损修补后,封闭子宫暗语。宫腔内注入温热乳酸钠林格液,按照术中超声决定羊水池深度。利用缝线实现水密密封前,可将抗生素(如萘夫西林、万古霉素)注入宫内。利用子宫订书机闭合子宫,钉子为可接收材质,保守订书机在动物尝试证明可导致不孕,使胚胎无法着床。

  2.2.2胎儿镜手术:

  这种手术体例最早使用于动物研究。2006年,KOHL等第1次报道胎儿镜使用于宫内修补,虽然在神经功能庇护方面,与产后修复比拟并无较着差别。2014年,KOHL报道2010~2013年间51例行胎儿镜手术病人,纳入的妊妇平均春秋31.5岁,平均孕周23.7周,成果显示手术未导致妊妇发生子宫裂开或分裂、非天然临蓐与胎盘早剥,因而,认为胎儿镜手术是平安无效的手术手艺。2016年,巴西一期临床试验报道10例病人,最终8例行胎儿镜下手术医治,1例产背工术失败,证明这种手术体例可以或许实现水密密封,逆转后脑疝,同时可以或许保留较好的感受活动功能,且没有导致子宫肌层变薄或开裂,但这种手术体例导致较高的胎膜早破、早产发生率,因而,需进一步临床试验评估胎儿镜手术的利弊,改良手术步调。

  3.两种手术体例比力

  MOMS将2003~2010年183个病例随机分为2组,比力宫内修复手术与产背工术病人,宫内手术组脑室-腹腔分流比例(40%)较产背工术组(82%)低(P<0.001)。出生后30个月的贝利精力评估及独立行走能力评估成果证明:宫内手术组(42%)均较着优于产背工术组(21%);生后12个月病人后脑疝发生比例较着削减。宫内手术组在改善颅后窝大小、脑干功能方面有较着前进,但在膀胱功能方面,云顶国际娱乐并无明改善。胎膜早破、早产等是宫内手术修复导致的常见母婴并发症。

  产后显微外科手术可减缓或防止病人神经毁伤,及其所致各类并发症与正常,但这种产背工术术后神经功能恢复无限,且具有脑积水分流带来的诸多并发症。“二次冲击”学说奠基宫内修复的理论根本。但关于手术体例的临床研究样本量少,同时宫内修复要求较高,并具有胎膜早破、早产等严峻母婴并发症。因而,需要足够的多核心、大样本、多学科后续研究,切磋若何提高宫内修复手艺,节制母婴相关并发症,严酷把握手术机会和手术指征,更好为病人办事。

  来历:何强.脊髓脊膜膨出手术医治的研究进展[J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2017, 22(8).

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